Tavalised punased verelibled on ümarad ja kettakujulised. Sirprakulise aneemia korral deformeeruvad mõned punased verelibled, mistõttu need näevad välja nagu sirbid, mida kasutatakse nisu lõikamiseks. Need ebatavalise kujuga rakud annavad haigusele nime.
Milline valk on sirprakulise aneemia korral vale kujuga?
Tüübid. Sirprakulise aneemiaga inimestel on punastes verelibledes ebanormaalne hemoglobiin, mida nimetatakse hemoglobiin S või sirprakuline hemoglobiin. Hemoglobiin on punaste vereliblede valk, mis kannab hapnikku kogu kehas. Sirprakulise aneemiaga inimesed pärivad kaks ebanormaalset hemoglobiini geeni, ühe kumm altki vanem alt.
Mis on sirbi kuju?
SCD-ga moodustub hemoglobiin punastes verelibledes jäikadeks pulkadeks. See muudab punaste vereliblede kuju. Rakud peaksid olema kettakujulised, kuid see muudab need poolkuuks ehk sirbikujuliseks. Sirbikujulised rakud ei ole painduvad ega saa kuju kergesti muuta.
Milline on punaste vereliblede kuju?
Punased verelibled (RBC-d) on bioloogilised rakud, millel on oluline roll kõigi selgroogsete puhul. Imetajatel on nende põhiülesanne hapniku transportimine kõikidesse kehakoe osadesse. Punaste vereliblede tavaline kuju on kaksikkuõgus kettakujuline (joonis
Mis põhjustab sirpraku kuju?
Sirprakulise hemoglobiiniga rakud on jäigad ja kleepuvad. Kui nad kaotavad oma hapniku, muutuvad nad sirbi või poolkuu kujuliseks, nagutäht C. Need rakud kleepuvad kokku ja ei saa kergesti läbi veresoonte liikuda.