Agammaglobulineemia on pärilike immuunpuudulikkuste rühm, mida iseloomustab antikehade madal kontsentratsioon veres, mis on tingitud teatud lümfotsüütide puudumisest veres ja lümfis. Antikehad on valgud (immunoglobuliinid, (IgM), (IgG) jne), mis on immuunsüsteemi kriitilised ja võtmekomponendid.
Kas agammaglobulineemia on surmav?
B-rakud on osa immuunsüsteemist ja toodavad tavaliselt antikehi (nimetatakse ka immunoglobuliinideks), mis kaitsevad keha infektsioonide eest, säilitades humoraalse immuunvastuse. Ravimata XLA-ga patsientidel on kalduvus haigestuda tõsistele ja isegi surmaga lõppevatele infektsioonidele.
Kuidas agammaglobulineemia levib?
Kuid agammaglobulineemiaga patsientidele võib anda mõned antikehad, mis neil puuduvad. Antikehi tarnitakse immunoglobuliinide (või gammaglobuliinide) kujul ja neid võib manustada otse vereringesse (intravenoosselt) või naha alla (subkutaanselt).
Kes avastas agammaglobulineemia?
1952. aastal teatas Ogden Bruton Washingtoni W alter Reedi armee haigla lastearst (joonis 1) esimesest kaasasündinud agammaglobulineemia juhtumist 8 aasta jooksul. -vana poiss, kes põdes korduvat pneumokokkide sepsist.
Kas XLA on autoimmuunhaigus?
Kuigi XLA-ga patsientidel peetakse üldiselt madalat autoimmuun- või põletikuliste haiguste riski võrreldes teiste patsientidegaPIDD kohordid, selle patsiendiuuringu andmed ja riiklik register näitavad, et olulisel osal XLA-ga patsientidest on sümptomid, mis on kooskõlas artriidi diagnoosiga, …
