X-seotud agammaglobulineemia (XLA) on immuunfunktsiooni kaasasündinud viga, mis võib põhjustada eluohtlikke infektsioone ja kroonilisi kopsuhaigusi, nagu bronhektaasia. Diagnoosimisega viivitamine kahjustab patsientide prognoosi ja elukvaliteeti.
Kuidas agammaglobulineemia mõjutab keha?
X-ga seotud agammaglobulineemia (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) – nimetatakse ka XLA-ks – on pärilik (geneetiline) immuunsüsteemi häire, mis vähendab teie võime võidelda infektsioonidega. XLA-ga inimesed võivad saada sisekõrva, ninakõrvalurgete, hingamisteede, vereringe ja siseorganite infektsioone.
Kas agammaglobulineemia on surmav?
B-rakud on osa immuunsüsteemist ja toodavad tavaliselt antikehi (nimetatakse ka immunoglobuliinideks), mis kaitsevad keha infektsioonide eest, säilitades humoraalse immuunvastuse. Ravimata XLA-ga patsientidel on kalduvus haigestuda tõsistele ja isegi surmaga lõppevatele infektsioonidele.
Kas agammaglobulineemia on haigus?
Agammaglobulineemia on pärilike immuunpuudulikkuste rühm, mida iseloomustab antikehade madal kontsentratsioon veres, mis on tingitud teatud lümfotsüütide puudumisest veres ja lümfis. Antikehad on valgud (immunoglobuliinid, (IgM), (IgG) jne), mis on immuunsüsteemi kriitilised ja võtmekomponendid.
Kuidas agammaglobulineemiat ravitakse?
Sest agammaglobulineemiaga patsient ei suuda spetsiifilisi tootaantikehad, on esmane meditsiiniline ravi immunoglobuliini (Ig) asendamine. Bakteriaalsete infektsioonide agressiivne ravi antibiootikumidega võib ära hoida pikaajalisi tüsistusi.
