Düstroofiline bullosa epidermolüüs on üks peamisi vorme haigusseisundite rühmast, mida nimetatakse bullosa epidermolüüsiks. Epidermolysis bullosa põhjustab naha väga hapraks ja kergesti villide tekkeks. Villid ja nahaerosioonid tekivad vastusena väiksematele vigastustele või hõõrdumisele, nagu hõõrdumine või kriimustus.
Mis on EB-ga inimeste oodatav eluiga?
On neli peamist EB tüüpi, mis erinevad raskusastme ja villide moodustumise asukoha poolest. EB raskemate vormide puhul on oodatav eluiga varajasest imikueast kõigest 30-aastaseks saamiseni. Iga tüübi kohta lisateabe saamiseks ja nendega koos elava inimesega tutvumiseks klõpsake allpool.
Kas düstroofiline bullosa epidermolüüs on ravitav?
Praegu ei ole epidermolüüsi vastubullosa (EB) ravi, kuid ravi võib aidata sümptomeid leevendada ja kontrollida. Ravi eesmärk on ka: vältida nahakahjustusi.
Kuidas düstroofilist bullosa epidermolüüsi ravitakse?
Valu leevendamiseks on sageli vaja ravimeid. Antidepressandid, epilepsiaravimid ja atsetaminofeen võivad olla abiks. Kui valu on tugev, võib välja kirjutada selliseid ravimeid nagu fentanüül, morfiin või ketamiin. Enne vannitamist ja haavahooldust võib osutuda vajalikuks EB-ga haigele anda valuvaigisteid.
Kuidas tekib düstroofiline bullosa epidermolüüs?
Düstroofiline bullosa epidermolüüs
Haiguse geen võib edasi kanduda ühelt inimeseltvanem, kellel on haigus (autosoomne dominantne pärand). Või võib see olla edasi antud mõlem alt vanem alt (autosoomne retsessiivne pärand) või tekkida haige inimese uue mutatsioonina, mida saab edasi anda.
