Gorham-Stouti tõbi (GSD), mida nimetatakse ka kaduvaks luuhaiguseks, kaduvaks luuhaiguseks, massiliseks osteolüüsiks ja enam kui poole tosina muu meditsiinilise kirjanduse terminina, on haruldane luuhaigus, mida iseloomustab progresseeruv luukadu (osteolüüs) ja lümfisoonte liigne kasv (proliferatsioon).
Mis põhjustab Gorham-Stouti haigust?
Gorham-Stouti põhjus on teadmata. Puuduvad tõendid selle kohta, et haigus on pärilik või põhjustatud keskkonnateguritest. Bostoni lasteasutuses ja teistes institutsioonides on aga käimas aktiivne uurimustöö, et tuvastada mutatsioon, mis võib põhjustada lümfisüsteemi ja luude häireid.
Kas Gorham-Stouti tõbi on surmav?
Gorhami haiguse kulg on haigetel inimestel erinev. Prognoosi progresseerumist ja pikaajalist väljavaadet (prognoosi) võib olla raske ennustada. Haigus võib stabiliseeruda mitme aasta pärast, minna spontaansele remissioonile (paraneda ilma ravita) või saada surmaga.
Kas Gorham-Stouti haigust saab ravida?
kirurgia . Ainuüksi operatsioon ei suuda Gorham-Stouti ravida. Siiski võib teie lapse arst soovitada kirurgilist protseduuri kahjustatud luu stabiliseerimiseks või eemaldamiseks või haigusega seotud sümptomite ja tüsistuste raviks.
Mis on Gorhami tõve ravi?
Gorhami tõve meditsiiniline ravi hõlmab kiiritusravi, osteoklastidevastast raviravimid (bisfosfonaadid) ja alfa-2b-interferoon. Kirurgilised ravivõimalused hõlmavad kahjustuse resektsiooni ja rekonstrueerimist luusiirikute ja/või proteeside abil.
