Kopsud on seotud umbes 80% kõigist sklerodermiaga patsientidest. Kopsude haaratus kõigis selle vormides on muutunud peamiseks surma ja puude põhjuseks.
Mis on sklerodermiaga inimese oodatav eluiga?
Inimesed, kellel on lokaalne sklerodermia, võivad elada katkematut elu, ilma et tekiks vaid väheseid sümptomeid ja ravi. Teisest küljest on neil, kellel on diagnoositud haiguse kaugelearenenud ja süsteemne versioon, prognoos vahemikus kolm kuni 15 aastat.
Mis on kopsusklerodermia?
Sklerodermiaga seotud interstitsiaalne kopsuhaigus (SSc-ILD) on pulmonaalne fibroosne haigus, mida iseloomustab süsteemne põletik ja progresseeruv kopsude armistumine, mis põhjustab hingamispuudulikkust.
Mis on lõppstaadiumis sklerodermia?
Lõppstaadiumis kopsuhaigus määratleti kui pulmonaalne hüpertensioon, mis nõuab pidevat ambulatoorset iloprosti manustamist, või kopsufibroos, mis nõuab pidevat hapnikku, või surm sklerodermiaga seotud kopsuhaigusest.
Kas sklerodermia on piirav kopsuhaigus?
Varajane surm SSc-ILD-st on suhteliselt haruldane, hinnanguline elulemus 5 aasta pärast on 85% [76]. Raske piirav kopsuhaigus (määratletud FVC-ga ≤50% pred) on esinenud 13%-l patsientidest [11].
