Beetaglobiin on komponent (subühik) suurema valgu nimega hemoglobiin, mis asub punaste vereliblede sees. Täiskasvanutel koosneb hemoglobiin tavaliselt neljast valgu subühikust: kahest beeta-globiini subühikust ja kahest valgu nimetusega alfa-globiini subühikust, mida toodetakse teisest geenist nimega HBA.
Mis on aminohapete asukoht beetaglobiini ahelas?
Nende aminohapete spetsiifiline alusjärjestus on: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Sirprakuline hemoglobiin (Hemoglobiin S) tekib siis, kui beetaglobiiniahela kuuendal positsioonil tavaliselt esinev glutamiinhape asendatakse valiiniga.
Mis on beetaglobiini funktsioon?
Beetaglobiini valk on üks hemoglobiini alaühikutest, valk, mis on vajalik punaste vereliblede hapnikku kandva funktsiooni jaoks. Inimesed, kellel on sirprakuline mutatsioon HBB geeni mõlemas koopias, toodavad valke, mis kleepuvad kokku ja põhjustavad muutusi punaste vereliblede kujus ja käitumises.
Mitu beetaglobiini ahelat on?
Beeta-talasseemia on põhjustatud beeta-globiini ahelate vähenenud (beeta+) või puudumisest (beeta0) hemoglobiini (Hb) tetrameer, mis koosneb kahest alfaglobiinist ja kahest beetaglobiini ahelast (alfa2beta2).
Millest beetaglobiin koosneb?
Kogu beetaglobiini valk on 146 aminohappe pikkune. See koosneb8 alfa-heeliksit, mis on omavahel ühendatud, loovad nn globiinivoldi. Beeta-globiini valk seob heemirühma – rauaaatomiga väikest molekuli, mis seob hapnikku.