Abstraktne. Fosforülaasi kinaas (PhK) integreerib hormonaalsed ja neuronaalsed signaalid ning on võtmeensüüm glükogeeni metabolismi kontrollimisel . PhK on üks suuremaid proteiinkinaase ja koosneb nelja tüüpi subühikust, mille stöhhiomeetria (αβγδ)4 ja kogu MW on 1,3 × 106.
Mida teeb fosforülaas-b kinaas?
Fosforülaasi kinaas (PhK) koordineerib hormonaalseid ja neuronaalseid signaale, et algatada glükogeeni lagunemine. Ensüüm katalüüsib inaktiivse glükogeeni fosforülaas b (GPb) fosforüülimist, mille tulemusena moodustub aktiivne glükogeeni fosforülaas a.
Mis on fosforülaas b?
Fosforülaas a ja fosforülaas b erinevad igas allüksuses ühe fosforüülrühma poolest. Fosforülaas b muundatakse fosforülaas a-ks, kui see fosforüülitakse igas allüksuses ühes seriinijäägis (seriin 14). Reguleeriv ensüüm fosforülaasi kinaas katalüüsib seda kovalentset modifikatsiooni.
Mida teeb fosforülaas vs kinaasi?
Põhiline erinevus nende vahel seisneb selles, et Kinaas on ensüüm, mis katalüüsib fosfaatrühma ülekannet ATP molekulilt teatud molekulile, samas kui fosforülaas on ensüüm, mis sisestab fosfaatrühm orgaaniliseks molekuliks, eriti glükoosiks.
Milliseid sümptomeid võib maksa fosforülaasi kinaasi puudulikkus põhjustada?
Seda tuntakse ka kui PHKB-ga seotudfosforülaasi kinaasi puudulikkus. Sümptomid on sarnased GSD-IXa-ga inimestel esinevate sümptomitega. GSD-IXb-ga lastel võib tekkida maksa suurenemine (hepatomegaalia), hüpoglükeemia, lihastoonuse langus (hüpotoonia), lihasnõrkus ja kasvupeetus, mis võib põhjustada lapseea lühikest kasvu.
