I tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom (APS-1) on haruldane ja kompleksne retsessiivselt pärilik immuunrakkude düsfunktsiooni häire koos mitme autoimmuunsusega. See avaldub sümptomite rühmana, sealhulgas potentsiaalselt eluohtlikud endokriinnäärmed ja seedetrakti talitlushäired.
Mis on polü-autoimmuunhaigus?
Polüglandulaarsed autoimmuunsündroomid (PAS) on haruldased polüendokrinopaatiad, mida iseloomustab mitmete endokriinsete näärmete ja ka mittenenokriinsete organite puudulikkus, mis on põhjustatud endokriinsete kudede immuunvahendatud hävimisest.
Mis põhjustab polüglandulaarset sündroomi?
Arvatakse, et see tekib immuunsüsteemi tasakaalustamatuse tagajärjel. See häire põhjustab kilpnäärme suurenenud sekretsiooni (hüpertüreoidismi), kilpnäärme suurenemist ja silmamunade väljaulatumist. Selle häire täpne põhjus pole teada. Arvatakse, et see on päritud autosoomse retsessiivse tunnusena.
Mis on polüglandulaarne düsfunktsioon?
Polüglandulaarse puudulikkuse sündroomid (PDS) mida iseloomustavad järjestikused või samaaegsed puudulikkused mitme sisesekretsiooninäärme talitluses, millel on ühine põhjus. Etioloogia on enamasti autoimmuunne. Kategoriseerimine sõltub puuduste kombinatsioonist, mis kuuluvad ühte kolmest tüübist.
Mis on autoimmuunne endokrinopaatia?
Autoimmuunne polüendokriinne sündroom on harv, pärilikhaigus, mille puhul immuunsüsteem ründab ekslikult paljusid keha kudesid ja elundeid. Limaskestad ning neerupealised ja kõrvalkilpnäärmed on tavaliselt kahjustatud, kuigi ka muud koed ja elundid võivad olla haaratud.
