2024 Autor: Elizabeth Oswald | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-13 00:05
Alkaptonuuria korral ei saa HGD ensüüm metaboliseerida homogentitsiinhapet (tekitatud türosiinist) 4-maleüülatsetoatsetaadiks ja homogentishappe tase veres on 100 korda kõrgem kui see oleks tavaliselt eeldatakse, hoolimata asjaolust, et märkimisväärne kogus eritub neerude kaudu uriiniga.
Millise ensüümi puudus on alkaptonuuria korral?
Alkaptonuuria on autosoomne retsessiivne haigus, mis on põhjustatud ensüümi homogentisaadi 1, 2-dioksigenaasi puudulikkusest. See ensüümi puudulikkus põhjustab türosiini ja fenüülalaniini metabolismi produkti homogentisiinhappe taseme tõusu.
Mis ladestub alkaptonuurias?
Alkaptonuuria ehk "musta uriini haigus" on väga haruldane pärilik haigus, mis ei lase kehal täielikult lagundada kahte valgu ehitusplokki (aminohappeid), mida nimetatakse türosiiniks ja fenüülalaniiniks. Selle tulemuseks on kemikaali nimega homogentisiinhape kogunemine kehasse.
Milline aine ladestub alkaptonuuria korral sidekoesse?
Liigne homogentiishape ja sellega seotud ühendid ladestuvad sidekudedesse, mis põhjustab kõhre ja naha tumenemist. Aja jooksul põhjustab selle aine kogunemine liigestesse artriiti. Homogentitsiinhape eritub ka uriiniga, mistõttu uriin muutub õhuga kokkupuutel tumedaks.
Kuidas saab homogentitsiinhape ollavähendatud?
Ravi askorbiinhappega kaks korda päevas võib vähendada sidekoe kahjustusi ja haigetele lastele on pandud ka madala valgusisaldusega dieeti. Nitisinoonravi võib vähendada homogentisiinhappe tootmist.
Soovitan:
Mis katalüüsib DNA sünteesi küsimustiku?
DNA polümeraas katalüüsib DNA matriitsi ahela sünteesi. Mis katalüüsib DNA sünteesi? Keskne kaasatud ensüüm on DNA polümeraas, mis katalüüsib desoksüribonukleosiid-5'-trifosfaatide (dNTP) liitumist kasvava DNA ahela moodustamiseks.
Mis on dekarboksüülimise ensüüm?
Karboksülüaasid , tuntud ka kui dekarboksülaasid, on süsinik-süsinik lüaasid, mis lisavad või eemaldavad orgaanilistele ühenditele karboksüülrühma. Need ensüümid katalüüsivad aminohapete, beeta-ketohapete, ketohapete dekarboksüülimist. Ketohapped või ketohapped (nimetatakse ka oksohapeteks või oksohapeteks) on orgaanilised ühendid, mis sisaldavad karboksüülhapperühma ja ketoonirühma.
Mis on oksüdaasi ensüüm?
Oksidaasid on ensüümid, mis katalüüsivad CN ja CO sidemete oksüdatsiooni molekulaarse hapniku arvelt, mis redutseeritakse vesinikperoksiidiks. Oksüdaasi ensüümide kolm peamist substraatide klassi on aminohapped, amiinid ja alkoholid. Kus oksüdaas leitakse?
Mis on biokeemias ensüüm?
Ensüümid on bioloogilised katalüsaatorid (tuntud ka kui biokatalüsaatorid), mis kiirendavad elusorganismide biokeemilisi reaktsioone. Neid saab ka rakkudest eraldada ja seejärel kasutada paljude äriliselt oluliste protsesside katalüüsimiseks.
Mis on vesiniku voolu suund atp sünteesi ajal?
Vesinikuioonid voolavad oma elektrokeemilise gradienti mööda tagasi maatriksisse ATP süntaasi kanalite kaudu, mis hõivavad nende energia ADP ATP-ks muundamiseks. Pange tähele, et protsess regenereeris NAD +, varustades glükolüüsiks vajaliku elektroni aktseptormolekuli.
